新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn)系指母子血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。

一、病理与发病机制  新生儿溶血病以ABO血型不合最常见，其次是Rh系统血型不合。

1. ABO血型不合：多见于母亲多为O型，婴儿是A型或B型时。约50％在第一胎发病。

2. Rh血型不合：我国汉族99.66％为Rh阳性，仅0.34％为Rh阴性，Rh抗原强弱的次序是D>E>C>c>e>d，故RhD溶血最常见。其发病机制如下：1) 母为Rh阴性；2) 胎儿为Rh阳性；3) 胎儿红细胞经胎盘进入母体循环；4)母体被胎儿红细胞的D抗原致敏；5) 母体产生抗D IgG抗体进入胎儿循环；6)母体的抗D抗体使胎儿的红细胞被致敏；7) 致敏的胎儿红细胞被破坏。

二、临床表现  Rh溶血病症状往往较ABO溶血病者严重。

1. 胎儿水肿  见于严重病例，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。

2. 黄疸  77%以上的Rh溶血病在24小时内出现黄疸，而ABO溶血病仅为27.7%，第2、3天出现者更多。黄疸均迅速加重，血清胆红素上升快。

3. 贫血  轻症患儿血红蛋白可>140g/L，到新生儿后期才出现贫血；重症则常<80 g/L，甚至低于30~40 g/L，易发生贫血性心衰。同时伴肝脾肿大。

4. 胆红素脑病  一般发生在生后2~7天，早产儿易早发。首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮能力差，肌张力低下。半天至1天后很快发展为双眼凝视，肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。如不及时治疗，1/2~1/3患儿死亡，幸存者往往留下后遗症。

三、诊断                                                                                                               

1. 产前诊断  对Rh阴性的孕妇在妊娠12~16周，28~32周和36周时应检验其血中有无抗D、抗E等抗体，当抗体滴度达到1：16或1：32时宜作羊水检查，用PCR技术测定胎儿的血型。B超检查能查出有无胎儿水肿，胎儿有无腹水，孕妇有无羊水过多等情况。

2. 产后诊断

（1）Rh溶血病  患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊；应再用患儿血清与各标准细胞作抗人球蛋白间接试验，测出患儿抗体类型。

（2）ABO溶血病  因患儿红细胞上的抗体结合较少，用改良法可提高阳性率，患儿血清游离抗体阳性，表明母血抗体已进入胎儿；抗体释放试验阳性即可确诊。

四、治疗                                                                                                               

(一)产前治疗 其目的为减轻病情，治疗贫血。

（1）血浆置换术：孕妇血中Rh抗体1：64时应考虑做血浆置换术，以清除Rh血型抗体；（2）宫内换血：胎儿水肿，或胎儿Hb<180 g/L而肺尚未成熟者，可行宫内输血，直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管

（二）新生儿治疗  重点是降低胆红素，防止胆红素脑病。

1．降低血清胆红素

（1）蓝光照射疗法：光疗能使间接胆红素氧化分解为无毒的氺溶性衍化物，迅速从胆汁和尿中排出体外，从而降低血清胆红素。光照时患儿双眼应用黑色眼罩保护，以免视网膜损伤。

（2）换血疗法：符合下列条件之一者即应进行：①产前已明确诊断，出生时Hb<12g/L,伴心衰、肝脾大、水肿者。②生后12小时内胆红素上升每小时>12umol/L，或已达到324 umol/L者。③早产儿或上一胎溶血严重者。Rh溶血病应选用Rh系统与母亲相同、ABO系统与新生儿相同的血液。ABO溶血病应选用AB型血浆和O型红细胞混合血，或用抗A或抗B效价不高的O型血。换血量为150～180ml/kg。

2．药物治疗

（1）静脉输注IVIG，按500mg/kg，可阻断Fc受体，抑制溶血过程。

（2）供给白蛋白，白蛋白1g/kg，以增加胆红素与白蛋白的结合，减少胆红素脑病的发生。

（3）纠正酸中毒，用5%碳酸氢钠3～5ml/kg，有利于胆红素与白蛋白的结合。

3. 其它治疗  及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类等药物。