新生儿紫绀先天性心脏病的早期诊断

封志纯

紫绀型先心病又称“右向左分流型先心病”，因心脏结构的异常，静脉血入右心后不能全部流入肺循环起氧合作用，一部分或大部分自右心或肺动脉流入左心或主动脉，直接进入体循环，故动脉血氧饱和度明显降低，在临床上出现青紫和呼吸困难，为早期新生儿呼吸系统疾病和循环系统其他疾病经常需要鉴别诊断的病症[1]。该类患儿生命的维持多依赖于动脉导管的开放，以及肺循环和体循环血流的相对平衡和稳定，故处理原则与“左向右分流型先心病”以及先心病以外原因的紫绀有很大的差别;如有偏差就会导致医源性病情剧变，危及患儿的生命。因此，归纳、认识和掌握紫绀型先心病在早期新生儿的临床表现特点，对于及早考虑和明确诊断以正确处理患儿、保障安全、延长生命都十分重要。

一、血流动力学

心脏的形态形成需要心脏发育机制和心腔大动脉循环管道内部血流的冲击导致结构重建两者共同作用。胎儿循环中，肺动脉的阻力非常高，结果仅有少量血液流入胎儿肺部(仅为心输出量的5%~10%).相反的，体循环的血流阻力很低，这主要是由于通过胎盘的血流阻力低.胎儿体循环的低动脉血氧分压(约为25mmHg)与局部产生的前列腺素一起使胎儿动脉导管处于扩张状态。由于肺动脉阻力高，右心室射出的血液从右向左由肺动脉通过动脉导管流入主动脉.另一处右向左分流发生在卵圆孔。由于从肺回到左心房的血液很少，左心房压力在胎儿期很低；同时由于大量血液从胎盘回到右心房，因此右心房压力较高，两心房间的压力差使卵圆孔膜帘保持开放，血液从右心房向左心房分流[2]。胎儿循环的特点是胎儿心脏的左右两侧都向全身输送血液，等于只有体循环和而无肺循环，只是一个混合和泵出血液的器官，因而紫绀型先心病的心脏结构异常多不会造成胎儿氧供缺乏而妨碍发育。并且紫绀型先心病的心脏结构异常可能使血液流向紊乱，造成分布在右心、肺主动脉和降主动脉的血液含氧量有所增高，故患儿出生体重反而有呈偏重的倾向。生后由于胎儿循环转变为体循环和肺循环，在初始阶段，依靠新生儿心脏代偿功能，大多数紫绀和呼吸困难相对较轻，容易被忽视;其后，心脏功能急剧进入衰竭状况，紫绀和呼吸困难明显加重，

按血流动力学，紫绀型先天性心脏病可分为以下二类：

(1) 左心阻塞

左室流出道梗阻(LVOTO) 约占CHD 总数的15 %～20 % ，包括主动脉瓣狭窄(AS) 、主动脉缩窄(coarctation of aorta ，CoA) 和左心发育不良综合征( hypoplastic left heart syndrom ，HLHS) 。

(2) 右心阻塞

右心阻塞性心脏畸形包括肺动脉狭窄、三尖瓣闭锁等。

紫绀型先心病类型众多，以右型完全性大血管转位(d-TGA) 最多见，占34. 3 %。其次为肺动脉闭锁和狭窄，占16. 7 %。在年长儿发绀型先心占首位的法洛四联症，新生儿仅占7. 8 %。发绀型先心多为复合畸形，常并房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄等。

二、早期临床表现

紫绀型先心病在新生儿早期听诊常常不能闻及典型的心脏杂音，常给诊断带来困扰。小部分在出生时即有显著表现，常被误判为“新生儿窒息”；大部分在出生时并未被判断为异常，而是在出生后数小时内才被注意到。

新生儿出生后即刻出现严重青紫和呼吸困难或刚出生时青紫和呼吸困难较轻但在24 h 内急剧加重，出生体重正常或偏高，经给氧甚至机械通气治疗症状不消失及低氧血症与酸中毒不能纠正，严重青紫、呼吸困难但对刺激反应仍较强，血气分析严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存，是高度提示紫绀型先心病的征候[3]。

一般认为吸入纯氧是判别肺源性和心源性青紫可参考的方法，如青紫不消失则心源性可能性大，在紫绀型先心病青紫可能稍有减轻。在临床上我们体会到，通常新生儿持续肺动脉高压患儿对缺氧的耐受力较强，虽然呈现严重青紫和呼吸困难，但大多对刺激的反应仍然较强，而不象PPHN 呈严重的青紫和呼吸困难的同时往往患儿的全身反应也非常微弱。严重青紫、呼吸困难与全身反应不平行的现象，可能也是紫绀型先心病的临床表现特点之一。

动脉血气分析是了解心脏血液混合程度的敏感指标。紫绀型先心病患儿动脉血气呈现PaO2 、SatO2 和PaCO2 三低。其为血液中CO2经肺泡弥散较快，缺氧、酸中毒代偿性呼吸增强的结果。严重低氧血症与严重低二氧化碳血症并存，应属紫绀型先心病患儿动脉血气分析指标的特征[4]。

在青紫型先心病中多见有流出道的梗阻和心脏前负荷的增加,严重的心功能不全,常合并心律紊乱是青紫型先心病患儿死亡的主要原因。因此改善心功能是维持青紫型先心病患儿的重要措施。最常选用利尿剂；其他强心、扩血管等改善心功能的药物亦可酌情选用,但选用这些药物时应注意有无流出道的梗阻及其严重程度。贝斐等报道11 例死亡的青紫型先心病患儿均有心衰表现,其中3例出现无法纠正的心律紊乱。死亡病例中有3例单心室合并主动脉弓发育不良或主动脉弓中断的患儿,在生后早期迅速出现难治性严重心功能不全,最终不及手术。57例青紫型先心病手术患儿术后死亡6例,主要死因是低心排出量[5]。